Une petite association locale dont le but est d’être utile en aidant un malade à la fois plus efficacement, puis plus tard, puisque l’issue de la maladie est fatale, les équipements spéciaux maintenus en bonne conditions serviront à nouveau avec d’autres malades.
La sclérose latérale amyotrophique, la SLA, ou maladie de Charcot est une maladie neurodégénérative progressive qui atteint les neurones moteurs.
1 personne sur 25000 est touchée par cette maladie neurodégénérative rare chaque année.
Les symptômes sont :
o Affaiblissement puis paralysie.
o Muscles des jambes et des bras.
o Muscles respiratoires.
o Muscles de la déglutition et de la parole.
Les fonctions intellectuelles et sensorielles ne sont pas touchées.
Cette maladie évolutive sévère réduit l’espérance vie des personnes atteintes.
L'espérance de vie d'une personne atteinte de la SLA est d'environ 3 à 5 ans après le diagnostic. Cependant, avec l'amélioration de la prise en charge, 20 % des personnes atteintes vivent cinq ans ou plus après le diagnostic, et 10 % vivent plus de 10 ans ou plus. Il existe aussi des formes bénignes de la maladie qui restent stables sur plus de 30 ans, mais elles sont rares.
L’âge moyen de début de cette pathologie est de 60 ans, avec une légère prédominance masculine.
Les facteurs de risque :
Les personnes très actives, dont les grands sportifs, sont plus fréquemment touchées.
Les causes :
A ce stade la science n’a toujours pas identifié les causes exactes de cette dégénérescence.
Il existe plusieurs hypothèses :
o Un niveau trop élevé de glutamates.
o Le dérèglement d’un facteur de croissance.
o Une réaction d’inflammation anormale.
o Ou une combinaison de ces différentes hypothèses
La SLA peut se présenter sous deux formes :
o La forme spinale qui débute par l’atteinte d’un membre.
o La forme bulbaire qui débute par l’atteinte des muscles de la bouche.
La personne atteinte peut présenter des symptômes divers d’évolution progressive qui s’étendent au fur et à mesure.
o Crampes musculaires.
o Difficultés à la mobilisation, évoluant vers la paralysie.
o Diminution de la masse musculaire.
o Ralentissement des mouvements.
o Contraction involontaire de certains faisceaux musculaires sous la forme de fasciculations.
o Troubles de la déglutition.
o Difficultés alimentaires.
o Troubles de la parole.
"Il n'existe pas de test spécifique pour diagnostiquer une SLA. Comme les premiers symptômes peuvent être assez discrets (crampes, faiblesse de la main, modification de la voix), les médecins ont parfois du mal à faire le diagnostic. Ils doivent avant tout "éliminer" les maladies proches de la SLA", indique le Dr Claire Lewandowski, médecin spécialisée en médecine générale. Les examens complémentaires, tels que l'électromyogramme, ainsi qu'une éventuelle biopsie musculaire autorisent un renforcement de la suspicion. Un examen d'imagerie cérébrale (IRM), une ponction lombaire et des examens sanguins sont souvent proposés.
Un seul médicament, le riluzole, permet de ralentir l'évolution de la maladie. Il diminue le taux de glutamate, ce messager nerveux qui se trouve peut-être en trop grande quantité chez les personnes atteintes de SLA. Il est en général prescrit dès que la maladie est suspectée. En outre, certains médicaments permettent d'atténuer les symptômes (antalgiques, antidépresseurs, laxatifs...) et des mesures non médicamenteuses peuvent être mises en place pour soulager et accompagner les personnes atteintes. Un accompagnement psychologique, des séances de kinésithérapie, de rééducation ou d'orthophonie peuvent aider les malades à maintenir la souplesse des muscles, et à conserver leur autonomie et leur capacité à communiquer le plus longtemps possible. Une prise en charge médico-sociale et la mise en place d'aides techniques sont aussi indispensables.
La SLA est une maladie neurodégénérative handicapante (au niveau moteur) qui réduit considérablement l'espérance de vie. Elle évolue à un rythme différent d'une personne atteinte à l'autre sans qu'il ne soit possible de prévoir sa durée d'évolution, même si la forme de SLA à début bulbaire se caractérise par une évolution plus rapide. Les difficultés à respirer liées à la paralysie des muscles respiratoires et aux infections respiratoires (qui peuvent être favorisées par les troubles de la déglutition) sont la cause la plus fréquente de décès.
o L’astrophysicien Stephen Hawking.
o L’humoriste Jean-Yves Lafesse, décédé de la maladie à 64 ans, le 22 Juillet 2021.
Wikipedia SLA
https://fr.wikipedia.org/wiki/Scl%C3%A9rose_lat%C3%A9rale_amyotrophique
Sclérose latérale amyotrophique
Contenu soumis à la licence CC-BY-SA 3.0. Source : Article Sclérose latérale amyotrophique de Wikipédia en français (auteurs)
Article de Dr Claire Lewandowski.
Durée 1h36